Моторна невронна болест (MND): видове, причини, симптоми, лечение

Ежедневните дейности като дъвчене на храна, говорене с други хора, писане на хартия или ходене се управляват от моторни неврони. Тези моторни неврони са нервни клетки, които сигнализират на различни части на тялото да завършат работата си ефективно. Въпреки това, когато тези двигателни неврони са увредени, човек може да изпита мускулна слабост, умора, неясна реч и други симптоми – индикация за едно от заболяванията на моторните неврони (MND).

MND може да засегне всеки, но симптомите започват да се появяват, след като лицето достигне 50 години и повече. Това е рядка и тежка група неврологични заболявания, които водят до загуба на функционалност на мозъка и гръбначния стълб. Мъжете са по-податливи на заболяване на моторните неврони, отколкото жените. Не е лечимо, но медицинската намеса помага за справяне със симптомите, осигурявайки на пациентите живот в продължение на много години. Заболяването на моторните неврони скъсява продължителността на живота на човека и в крайна сметка води до смърт.

Този блог обяснява заболяването на моторните неврони, неговите видове, симптоми, причини и възможности за лечение.

Какво представляват моторните неврони?

Моторните неврони са вид нервна клетка, чиято задача е да изпраща съобщения в тялото, за да можете да се движите. Има два основни вида:

1. Горни двигателни неврони: Разположени в мозъка ви, горните двигателни неврони изпращат съобщения оттам до гръбначния мозък.
2. Долни двигателни неврони: Разположени в гръбначния ви мозък, долните двигателни неврони предават съобщения, изпратени от мозъка до вашите мускули.

Когато имате заболяване на моторния неврон, нервните клетки умират. Следователно електрическите съобщения не могат да бъдат предадени от мозъка към вашите мускули. С времето мускулите изчезват. Това се нарича „атрофия“.

Когато това се случи, човек губи контрол върху движенията и става по-трудно да диша, говори, преглъща и дори ходи.

Какво е заболяване на моторния неврон?

Заболяването на моторните неврони е общ термин, който се отнася до група заболявания, които причиняват загуба на функцията на двигателните нерви в гръбначния стълб и мозъка. Загубата на функция е прогресивна. Това е рядко и тежко невродегенеративно заболяване. Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е най-честата форма на MND.

Обикновено мозъчните клетки изпращат сигнали до различни клетки в гръбначния мозък и мускулите в тялото, за да изпълняват ежедневни функции – ходене, дъвчене, говорене и други. Но когато мозъчните клетки не успеят да изпратят сигнали до различни части на тялото, това може да причини мускулна скованост и свръхактивен рефлекс. С течение на времето хората може да намерят извършването на ежедневни дейности за предизвикателство, което води до заболяване на моторните неврони. Прогресивна булбарна парализа, прогресивна мускулна атрофия, първична латерална склероза, спиналната мускулна атрофия, болестта на Кенеди и постполиомиелитният синдром също са част от болестта на моторните неврони.

Какви са видовете заболявания на моторните неврони?

Болестите на моторните неврони се категоризират, ако са генетични, спорадични и засягат горните и долните моторни неврони или и двете.

Различните видове заболявания, които принадлежат към групата на моторните невронни заболявания, са както следва:

1. Амиотрофична латерална склероза (ALS): Това е най-честата форма на MND. Засяга горните и долните моторни неврони, отговорни за ходенето, говоренето, дъвченето, преглъщането и дишането. С напредването на ALS пациентът губи контрол върху засегнатите мускули на ръцете, краката, устата и дихателната система. По този начин, в резултат на мускулна слабостмускулна атрофия, мускулни потрепвания и слабост.

В повечето случаи ALS може да засегне всеки. Обикновено се развива на възраст между 40-60 години. Средно пациентите с ALS живеят от 3 до 5 години след поставяне на диагнозата. Въпреки това, с поддържащи грижи, малко пациенти продължават да живеят близо десет години.

1. Първична латерална склероза (PLS): PLS е подобен на ALS, но засяга само горните двигателни неврони. Пациентите, които страдат от PLS, изпитват мускулна слабост и скованост в краката и ръцете, бавно ходене и лоша координация и баланс. С напредването на заболяването се отразява на качеството на живот, включително бавно ходене и неясна и бавна реч. Въпреки това, за разлика от ALS, PLS не е фатален. Прогресира бавно. Децата са засегнати от първична латерална склероза, наречена ювенилна първична латерална склероза.
2. Прогресивна булбарна парализа (PBP) е форма на ALS. Прогресивната булбарна парализа уврежда мозъчния ствол, причинявайки чести пристъпи на задушаване. Пациентите често се борят да говорят, да ядат, да преглъщат и да контролират емоциите. Много пациенти с PBP с течение на времето развиват ALS.
3. Псевдобулбарна парализа: Подобен е на PBP. Той засяга моторните неврони, които контролират способността за дъвчене, преглъщане и говорене, и причинява неконтролируем смях и плач.
4. Прогресивна мускулна атрофия: Това е рядко заболяване, което засяга долните моторни неврони в гръбначния мозък, причинявайки бавно, но постепенно мускулно изхабяване, особено в ръцете, краката и устата. Може да бъде наследствено или спорадично. Прогресивната мускулна атрофия може да се развие в ALS.
5. Спинална мускулна атрофия (SMA): Дефектен ген, наречен SMN1, причинява спинална мускулна атрофия (SMA). Генът е отговорен за производството на протеини, които защитават невроните – без невроните могат да умрат. Развива се при деца и причинява слабост в тялото, краката и ръцете. Това е наследствено заболяване и има четири вида. Те са както следва:

• Тип 1: Известна е още като болестта на Вердниг-Хофман. Засяга бебета на възраст около 6 месеца. Децата с това заболяване не могат да държат главите си изправени или да седят сами. Симптомите включват слаб мускулен тонус, лоши рефлекси и проблеми с преглъщането и дишането.
• Тип 2: Този тип засяга деца между 6-12 месеца. Засегнатите деца могат да седят, но не могат да стоят или да ходят самостоятелно и може да затруднят дишането.
• Тип 3: Нарича се още болест на Kugelber-Welander. Развива се на възраст между 2 и 17 години. Засяга походката, ходенето, бягането, позата и способността на детето да стои или да се изкачва по стълби. Други симптоми включват извит гръбнак и скъсени мускули или сухожилия около ставите.
• Тип 4: Засяга хора след 30 години. Пациентите с този тип могат да изпитат мускулна слабост, треперене, потрепвания или затруднено дишане. Този тип разстройство обикновено засяга мускулите в горната част на ръцете и краката.

1. Болест на Кенеди: Това е наследствено заболяване, което засяга само мъжете. Жените могат да бъдат носители, но не са засегнати от болестта. Жената с дефектен ген има 50% шанс да го предаде на сина си. Тремор на ръцете, мускулни крампи и потрепвания, слабост в лицевите мускули, ръцете и краката, затруднено преглъщане, затруднен говор, уголемени гърди и намален брой сперматозоиди са симптоми на болестта на Кенеди.
2. Синдром след полиомиелит (PPS): Детски паралич оцелелите са засегнати от този вид заболяване на мускулните неврони след десетилетия на възстановяване от първоначалното заболяване. Причинява сериозно увреждане на двигателните неврони. Умора, мускулна и ставна слабост, постепенно влошаване на болката, мускулна атрофия и потрепвания, намалена толерантност към студи затрудненото дишане, преглъщане или сън могат да бъдат симптоми на постполиомиелитния синдром. Не е фатално. Смята се, че 25 до 50% от оцелелите от полиомиелит развиват PPS.
3. Дихателна недостатъчност: Пациентът не може да диша достатъчно кислород и да изхвърля въглероден диоксид. Недостиг на въздух, задух в легнало положение, повтарящи се инфекции на гръдния кош, нарушен сън, намалена концентрация, лоша памет, объркване, сутрин главоболиеи умората са симптоми на дихателна недостатъчност.

Какви са симптомите на заболяването на моторните неврони?

Заболяването на моторните неврони постепенно прогресира в три етапа, като всеки етап има различни симптоми и различна тежест.

Ранен етап

В ранния стадий симптомите се развиват постепенно и се бъркат с други здравословни състояния. Симптомите зависят от вида на MND и неговата тежест. Засяга ръцете, краката, устата и дихателната система. Симптомите са както следва:

• Отслабена хватка, което води до затруднения при взимане и задържане на предмети
• Умора
• Мускулни болки, крампи и потрепвания
• Неясна реч
• Слабост в краката и ръцете, което води до непохватност и препъване
• Затруднено дишане, недостиг на въздух и преглъщане
• Неприемливи емоционални реакции, като смях или плач
• Повишена загуба на тегло

Среден етап

С напредването на заболяването симптомите се влошават. Пациентите могат да получат следното:

• Свиване на мускулите
• болки в ставите
• Предизвикателства при преместване
• Лигавене поради затруднено преглъщане
• Неконтролираното прозяване води до болка в челюстта
• Промени в личността и емоционални промени
• Затруднено дишане

Напреднал етап

В напреднал стадий на ALS пациентите се нуждаят от помощ, за да се движат, да ядат, да дишат или да изпълняват всички горепосочени функции. Това е животозастрашаващо заболяване, което причинява проблеми с дишането. Проблемите с дишането са най-честата причина за смърт при пациенти с ALS.

Кога да се види лекар?

Човек трябва консултирайте се с техния лекар ако забележат симптоми на заболяване на моторните неврони, като мускулна слабост. Ранната и правилна диагноза е от решаващо значение, за да може пациентът да получи необходимите грижи и подкрепа.

Поискайте час в болници Apollo    

Какви са причините за болестта на моторните неврони?

Изследванията показват, че близо 10% са наследствени, а 90% се развиват произволно. Точната причина за развитието на заболявания на моторните неврони е неизвестна. Въпреки това, Националният институт по неврологични заболявания и Удар съобщава, че причините могат да бъдат и генетични, токсични, вирусни и други фактори на околната среда.

Какви са рисковите фактори за заболяването на моторните неврони?

Заболяването на моторния неврон може да се появи при възрастни и деца. Проявява се като спинална мускулна атрофия при деца поради специфични генетични мутации. Симптомите могат да се появят веднага след раждането или в ранна детска възраст. Въпреки това, възрастните са по-склонни да развият MND без фамилна анамнеза и симптомите могат да се появят след 50-годишна възраст.

Как се лекува болестта на моторния неврон?

Понастоящем заболяването на моторните неврони е нелечимо. Но лечението може да помогне за намаляване на въздействието на симптомите. Предлаганите за пациентите възможности за лечение са следните:

Лекарства

• Рилузол е първото лекарство, одобрено от Американската агенция по храните и лекарствата (FDA) за лечение Амиотрофична латерална склероза ALS. По време на клиничните изпитвания пациентите, които са използвали лекарството, са живели близо 10% по-дълго от тези, които не са приемали лекарството. Въпреки това, лекарството не отстранява вече причинените щети. Доказано е, че намалява освобождаването на глутамат и блокира натриевите канали – и двете могат да предпазят от увреждане на моторните неврони.
• Едаравон е друго лекарство, което е одобрено от FDA за лечение, забавяне на намаляването на физическата функция и предотвратяване на прогресията на заболяването при пациенти с ALS. Лекарството се прилага интравенозно.
• Нусинерсен: Това е първото одобрено от FDA лекарство за лечение на SMA при деца и възрастни. Инжекционно лекарство увеличава SMN протеина, необходим за правилната мускулна и нервна функция. Напълно функционалният човешки SMN ген с вирус се доставя на пациенти, които са насочени към моторни неврони, подобрявайки движението и функцията на мускулите им и увеличавайки шансовете им за оцеляване.
• Мускулни релаксанти: Лекарства, включително баклофен, тизанидин и бензодиазепини, могат да помогнат за намаляване на мускулната скованост и спазми.
• Ботулинов токсин: Инжекцията може да помогне за лечение на мускулна скованост чрез отслабване на свръхактивните мускули. Лекарството се инжектира и в слюнчените жлези, за да се предотврати слюноотделяне. Излишната слюнка може също да се лекува с лекарства като амитриптилин, гликопиролат и атропин.

Поддържащи терапии

• Физикална терапия и рехабилитация: Тези лечения помагат за подобряване на стойката, спират неподвижността на ставите и забавят мускулната слабост и атрофия. Пациентите могат да бъдат освободени от скованост и да увеличат обхвата си на движение и циркулация чрез различни упражнения за разтягане и укрепване. В тежки случаи пациентите може да се нуждаят от допълнителна терапия за говор, дъвчене и преглъщане. Помощните устройства помагат на пациентите да придобият известна независимост. Тези устройства включват опори или скоби, ортези, синтезатори на реч и инвалидни колички.
• Правилно хранене и балансирана диета: Балансираната диета с правилното хранене са от решаващо значение за поддържане на теглото и силата. Хората, за които е трудно да дъвчат и преглъщат, може да се нуждаят от сонда за хранене.
• Вентилатори: Лекарите препоръчват неинвазивна вентилация с положително налягане за предотвратяване на сънна апнея. Понякога може да се наложи асистирана вентилация през деня в случай на мускулна слабост във врата, гърлото и гърдите.

Заключение 

Болестта на моторните неврони е рядко състояние, с което е трудно да се справите. Въпреки това, подходящата терапия, лечение и медикаменти могат да управляват симптомите.

Често задавани въпроси (FAQ)

Как се диагностицира MND?

По-долу са някои от тестовете, които помагат за диагностицирането на MND

• Електромиографията открива електрическа енергия в мускула
• Изследването на нервната проводимост тества колко ефективно нервите предават сигнали към мускулите
• ЯМР сканирането открива други възможни причини, които причиняват симптомите
• Изследване на кръв и урина
• Мускул биопсия за да изключи други условия

Какви са съветите за живот с ALS?

Следват съветите, които помагат да живеете лесно с ALS:

• Общуването с приятели и семейство е от решаващо значение и активното участие в няколко дейности помага.
• Бъдете част от група за поддръжка, за да споделяте опит и да получавате ценни прозрения
• Направете необходимите мерки у дома за ефективни движения.
• Планирайте напред за бъдещето, като например организиране на грижи за пациентите.

APOLLO HOSPITALS